Pyramidal and Proprioceptive Dysfunctions as the Main Neurologic Features in Symptomatic Type I Chiari Malformation Patients

Objective Broader access to magnetic resonance imaging (MRI) has increased the diagnosis of tonsillar ectopia, with most of these patients being asymptomatic. The early diagnosis and treatment of type I Chiari malformation (CM I) patients has impact on the prognosis. This study supplements information about the neurologic exam of symptomatic patients with CM I. Methods The sample was composed of 32 symptomatic patients with CM I diagnosed by a combination of tonsil herniation of more than 5 mm below the magnum foramen (observed in the sagittal T2 MRI) and at least one of the following alterations: intractable occipital headache, ataxia, upper or lower motor neuron impairment, sensitivity deficits (superficial and deep) or lower cranial nerves disorders. Results Occipital headache was the most frequent symptom (53.12%). During the physical exam, the most common dysfunctions were those from the pyramidal system (96.87%), followed by posterior cord syndrome (87.5%). Discussion In this study, patients became symptomatic around the fifth decade of life, which is compatible with previous descriptions. Patients withmore than 2 years of evolution have worse responses to treatment. Occipital headache, symptoms in the upper limbs, gait and proprioceptive disorders are common findings in patients with CM I. Conclusion Deep tendinous reflexes and proprioception disorders were the main neurologic features found in symptomatic CM I patients.

Malformación de Chiari Tipo I en adultos. Un enfoque médico-quirúrgico. Parte I / Type I Chiari malformation in adults. A medico-surgical approach. Part I

Se revisó la literatura existente sobre la Malformación de Chiari Tipo I en el adulto, haciendo énfasis en su diagnóstico imagenológico y tratamiento médico-quirúrgico. La malformación de Chiari es una enfermedad poco frecuente. Representa entre el 1 y el 4% de todas las patologías neuroquirúrgicas. El diagnóstico se realiza meses y hasta años después de comenzada la sintomatología y se confirma en el 100% de los casos con Resonancia magnética de cráneo. El tratamiento es quirúrgico en los pacientes sintomáticos, siendo controversial en aquellos oligosintomáticos o con diagnóstico casual. La cirugía siempre debe realizarse con el apoyo de monitoreo neurofisiológico, que puede ser determinante en la técnica quirúrgica a emplear. La mortalidad asociada a la cirugía es muy baja, oscilando entre el 0 y 0,5% según la mayoría de las series. Lo más importante es la selec­ción de los pacientes para el tratamiento quirúrgico. No debe asumirse una actitud expectante en espera de un deterioro neurológico que justifique la cirugía, cuando ésta se hace a tiempo los resultados son mejores y con un mínimo de complicaciones (AU).

The aim of this article is reviewing the existent literature on Type I Chiari malformation in adults and making emphasis in its imaging diagnosis and medico-surgical treatment. Chiari malformation is a few frequent diseases. It represents 1-4 % of all the neurosurgical diseases. The diagnosis is made months and even years after the beginning of the symptoms and it is confirmed by cranial magnetic resonance in the 100 % of the cases. The treatment is surgical in symptomatic patients, and it is controversial in the oligosymptomatic ones and in those with casual diagnosis. The surgery should be performed with the support of neurophysiological monitoring that might be determinant in the surgical technique to use. The mortality associated to the surgery is low, ranging from 0 and 0.5 % according to most of the series. The most important thing is the choice of the patients for the surgical treatment. The neurological deterioration should not be expected to justify the surgery; when the surgery is carried out on time the results are better and with the minimum of complications (AU).

Neuroartropatia de Charcot secundária à siringomielia: relato de caso / Charcot neuroarthropathy by syringomyelia: case report

A neuroartropatia de Charcot é uma das complicações da siringomielia, podendo ocasionar deformidades osteoarticulares e incapacidade funcional, com comprometimento das atividades da vida diária. Relatamos um caso de paciente com neuroartropatia de Charcot do ombro associada a siringomielia e malformação de Arnold-Chiari tipo I, acompanhado no Instituto Nacional de Traumatologia e Orto-pedia do Rio de Janeiro, RJ, Brasil.

Charcot neuroartropathy is one of the complications of syringomyelia and can lead to joint deformity and disability, affecting patients in activities of daily living. We report a case of a patient with shoulder Charcot neuroarthropathy associated with syringomyelia and Arnold-Chiari malformation type I, from the National Institute of Traumatology and Orthopedics of Rio de Janeiro, RJ, Brazil.

Experiencia en tratamiento quirúrgico de cinco casos de siringomielia / Experience in surgical treatment of five cases of syringomyelia

Siringomielia, cavidades quísticas dentro del cordón espinal. Con incidencia baja de 8.4 por 100000 por año, Presentamos nuestra experiencia en tratamiento quirúrgico de 5 casos de siringomielia. Se presenta serie clínica, sin distinción de edad ni sexo, con diagnostico de siringomielia y que cumplan con los criterios quirúrgicos establecidos por el grupo. Estudiamos 5 pacientes, la totalidad de los casos presentaron síndrome disociativo medular por siringomielia, 4 casos sexo femenino, promedio de edad de 40,8 años, rango de seguimiento de 6 años a 6 meses, 5 casos procedentes del estado Mérida, 100% diagnostico por resonancia, 3 caso localización cervical, 1 caso la etiología es hemangioma capilar, a los 5 se les realizo derivación siringosubaracnoidea con mejoría clínica y en el postoperatorio tardío un 20% presento recidiva, manejada conservadoramente.

Syringomyelia, cystic cavities within the spinal cord. With low incidence of 8.4 per 100000 per year, present our experience in surgical treatment of 5 cases of syringomyelia. We present clinical series, regardless of age, sex diagnosed with syringomyelia and meet surgical criteria established by the grupo. We studied 5 patients, all cases had spinal cord syndrome and syringomyelia dissociative 4 cases female, mean age of 40.8 years, range 6-year follow-up to 6 months, 5 cases from the state of Merida, 100% resonance diagnosis, 3 cases cervical lesion, 1 case of capillary hemangioma etiology, to 5 were conducted with clinical improvement siringosubaracnoidea bypass and postoperative period by 20% for 1 case of recurrent, conservatively managed.

Association of HTLV-I with Arnold Chiari syndrome and syringomyelia

HTLV-I is associated with a broad spectrum of manifestations, including tropical spastic paraparesis and adult T-cell leukemia/lymphoma. Arnold Chiari syndrome is a condition characterized by herniation of the cerebellar tonsils through the foramen magnum. This condition should be suspected in all patients with headache and impaired motor coordination. Syringomyelia is a developmental anomaly that leads to the formation of an intramedullary cavity. Its clinical presentation is classically characterized by syringomyelic dissociation of sensation, with suspended distribution in the proximal portion of the trunk and upper limbs and preservation in other regions. We report here a case of association of the three diseases, which is rare in clinical practice, illustrating the difficulty in the diagnosis and therapeutic management of these conditions.

Malformación de Arnold-Chiari tipo I, siringomielia, siringobulbia y atrapamiento del ventrículo IV / Type 1 Arnold Chiari malformation, syringomielia, syringobulbia and IV ventricle entrapment

La malformación de Arnold Chiari (MAC) fue descrita inicialmente por Hans Chiari en 1890. Existen cuatro tipos, de los cuales el tipo I es el más frecuente en adultos y se encuentra por la elongación de las amígdalas y las divisiones mediales del lóbulo inferior del cerebelo hacia las proyecciones cónicas que acompañan al bulbo raquídeo en el canal espinal. Su origen es congénito, aunque puede presentarse como una forma adquirida en el contexto de infecciones o tumores de fosa posterior. Clínicamente puede comportarse de manera asintomática o dar sintomatología de compresión de bulbo raquídeo. La siringomielia —cavitación de las áreas centrales de la médula espinal— se asocia a la MAC tipo I; en 75 a 85% de los casos se manifiesta con dolor, debilidad o parestesias de extremidades. El ventrículo IV atrapado se debe a un cortocircuito a los ventrículos laterales y se asocia a bloqueo de la circulación del líquido cefalorraquídeo. Se describe un caso de MAC tipo I asociado a siringomielia, siringobulbia y ventrículo IV atrapado.

Arnold-Chiari Malformation (ACM) was first described by Hans Chiari in 1890. Four types of this malformation are recognized, of those, type I is the most common among adults. It is caused by an elongation of the cerebellum into the conic projections that accompany the brain stem within the spinal channel. It is mostly congenital but [quot ]acquired[quot ] forms can be seen in the context of infections or posterior fossa tumors. Clinically, it can present as an asymptomatic finding, but it can produce brain stem compression. Syringomielia--cavitation of the brain stem central areas--is associated with MAC type I in 75 to 85% of cases. Clinical signs include pain, weakness, extremity parestesia. A shunt to the lateral ventricles can produce IV ventricle entrapment and is associated with cerebrospinal fluid blockage. We describe a case of MAC type I associated with the presence of syringomielia, syringobulbia and IV ventricle entrapment.

Artropatía neuropática en miembro superior izquierdo por siringomielia: reporte de un caso / Neuropathic arthropathy in the left upper limb for syringomyelia: a case report

Paciente masculino de 66 años, quien cursa con signos de Celsus, limitación funcional en hombro izquierdo sin dolor 3 meses de evolución; sin antecedente traumático previo. Presenta hipoestesias a nivel de C4, y zona de anestesia en C5, C6 fuerza muscular V/V flexión 120º, extensión 40º hombro izquierdo. En rayos X reabsorción total de la cabeza del húmero izquierdo, con cambios degenerativos a nivel del codo ipsilateral, y columna cervical con cambios artrosicos; Resonancia magnética: se observa siringomielia del cordón medular cervical hasta porción torácica, cambios degenerativos y compromiso foraminal bilateral desde C2-C3 hasta C6-C7. Este caso representa una artropatía neuropática de hombro y codo secundaria a siringomielia; la cual por ser una patología poco común pasa desapercibida siendo de difícil diagnóstico para ortopedistas y traumatólogos jóvenes en formación con las consecuentes interrogantes de su manejo terapéutico.

Syringohydromyelia associated to therapeutic procedures for severe forms of neurocysticercoses: case report

A hidrossiringomielia é definida como uma dilatação longitudinal do canal central da medula espinhal cujo conteúdo é semelhante ao líquido cefalorraquidiano e que freqüentemente produz comprometimento neurológico. Apresentamos o caso de uma paciente de 33 anos, submetida a vários tratamentos clínicos e cirúrgicos para neurocisticercose severa, que tardiamente apresentou quadro de paraparesia progressiva, quando foi então, detectada uma hidrosiringomielia. O tratamento cirúrgico obteve resolução do quadro neurológico e considerável diminuição da cavidade hidrosiringomiélica. A possibilidade do desenvolvimento de hidrossiringomielia nas formas severas de neurocisticercose submetidas a vários tipos de tratamento deve ser suspeitada e investigada.

Results of the treatment of syringomyelia associated with Chiari malformation: analysis of 60 cases

Analisamos os resultados do tratamento cirúrgico de 60 pacientes com a associação de siringomielia (SM) e malformação de Chiari (MC) operados no período de 1982 a 2000. Em cada caso foram analisados 15 sinais e 16 sintomas, incluídos em um protocolo que separou os sinais e sintomas decorrentes da SM dos sinais e sintomas decorrentes da MC. Paralelamente ao protocolo, foi elaborado um sistema de pontuação que facilitou a avaliação dos resultados do tratamento. Todos os casos foram submetidos à descompressão crânio vertebral com laminectomia de C1 e eventualmente de C2, e tonsilectomia cerebelar com plástica de dura-máter. Para avaliação dos resultados, foram aplicados testes estatísticos de diferença de proporções e análise de variância com confiabilidade de 95% (p=0,05). Concluímos que os sinais e sintomas da MC apresentaram melhora estatística muito significativa (p=0). Os sinais e sintomas decorrentes da SM também apresentaram melhora significativa, sendo a exceção o sinal "hiporreflexia de membros superiores" que não melhorou. Não encontrada diferença estatística da melhora dos sintomas da SM quando comparados aos da MC. Os sinais na SM melhoraram estatisticamente mais que os sinais da MC. A metade dos pacientes apresentou percentual de melhora de seus sinais e sintomas na faixa entre 40 e 60%.

Syringomyelia as a complication of tuberculous meningitis.

Tuberculous meningitis (TBM) is a common manifestation of extrapulmonary tuberculosis. Syringomyelia is a rare complication of TBM. We report a case of syringomyelia due to TBM. A 25 year old Thai male was admitted with a history of progressive paraparesis and loss of body sensation. He had a history of TBM in the previous year, and was treated with antituberculous drugs. Physical examination revealed a temperature of 37 degrees C. Motor power was grade 3/5 with generalized hyperreflexia. He had bilateral loss of pain, temperature and vibratory sensation below the T7 level. A magnetic resonance imaging of the spine demonstrated a long segment of syrinx from C4 to the conus medullaris region. A T12-L1 laminectomy and syringosubarachnoid shunt were done. His clinical symptoms improved after surgery.

Hidrosiringomielia no comunicante asociada a lesión desmielinizante / Non-communicatig hydrosyringomyelia associated to demyelinative lesion

La siringomielia no comunicante ha sido descrita en asociación con diversas patologías medulares, pero raramente ha sido reportada en relación con lesiones desmielinizantes. Presentamos un paciente de 39 años, varón, con antecedentes de herpes zoster craneal en 1996 que evolucionó con omalgia izquierda y cervicalgia persistente. La resonancia magnética (RM) de médula cervical evidenció lesión intramedular focal a nivel C4-C5 de aspecto desmielizante, y la presencia de hidrosiringomielia nivel C6. El paciente rehusó nuevos procedimientos. En 1998 agrega signo de Lhermitte. Una nueva RM espinal mostró reducción de la lesión intramedular cervical con persistencia de la siringomielia no comunicante. La RM cerebral objetivó una única lesión puntiforme en el brazo posterior de la cápsula interna derecha. Las serologías para HIV, herpes, HTLV I-II, VDRL y potenciales evocados fueron normales. En septiembre de 1998 se encontraba asistomático, con examen neurológico normal y sin cambios en el control por imágenes. La evolución clínica y hallazgos neurorradiológicos sugieren una lesión primariamente desmielinizante versus un mecanismo postinfeccioso La patogénesis de la siringomielia no comunicante asociada alesiones desmielinizantes es discutida: se postula dilatación ependimaria mécanica por obstrucción al flujo del líquido cefalorraquídeo causado por el edema de la placa espinal versus dilatación ependimaria secundaria a mielomalacia. Pese a su baja prevalencia y a la dificultad diagnóstica que plantea la ausencia de un patrón radiológico característico, la patología desmielinizante debería considerarse entre los diagnósticos diferenciales de lesiones intramedulares asociadas a hidromielia, ya que en estos casos el abordaje quirúrgico no estaría indicado

Syringohydromyelia or HTLV-I associeted myelopathy/tropical spastic paraparesis: a diagnostic challenge (case report)

Human T-cell lumphotropic virus type I (HTLV-I) associated myelopathy / tropical spastic paraparesis (HAM/TSP) is the most common chronic myelopathy in Brazil. We present the case of a 53 year old man that fulfiled the diagnostic criteria for HAM/TSP but had at the magnetic resonance imaging (MRI) of the spinal cord evidences of syringohydromyelia at the C6-C7 and D2-D7 levels along with Chiari type I malformation. The clinical picture was more typical of HAM/TSP than of syringohydromyelia, which was probably asymptomatic. The present case clearly demonstrates that sorology and neuroimaging should be always use together. We conclude that, specially in places where HTLV-I is endemic, every patient with a spatic paraparesis, even with a radiological picture suggestive of a structural spinal cord lesion, should have a screening test for HTLV-I. The clinical picture must dictate the final direction of the diagnosis.

Ressonância magnética na siringomielia / Magnetic resonance imaging in syringomyelia

A siringomielia sempre despertou grande interesse na comunidade médica. Apesar das inúmeras e pouca claras teorias que tentam explicar a fisiopatologia desta doença e dos complexos tratamentos cirúrgicos propostos, seu diagnóstico sempre esbarrou em métodos pouco eficazes. A ressonäncia magnética, contudo, é um método de imagem que veio colaborar de forma bastante significativa no diagnóstico e tratamento desta complexa doença, pois oferece aos neurocirurgiöes a noçäo exata do tamanho e localizaçäo da lesäo, a presença ou näo de siringobulbia, sua associaçäo com platibasia, impressäo basilar ou Chiari tipo I e, particularmente, o diagnóstico diferencial de outras cavitaçöes medulares associadas a neoplasias, sequelas de hematomielia, infarto medular, traumatismos ou processos inflamatórios e infecciosos. Os autores selecionaram 13 casos de siringomielia observados no Serviço de Ressonância Magnética do Cetac - Centro de Tomografia Computadorizada SC Ltda., de novembro de 1992 a junho de 1997, relacionando-os com outras alteraçöes anatômicas correlatas, com o objetivo de mostrar o grau de sensibilidade e especificidade deste método diagnósticos

Complicaciones tardías en el lesionado medular / Late complications in the medullar wounded

Durante las últimas décadas, la sobrevida de los lesionados medulares ha registrado una marcada y continua prolongación. Debido a este hecho, el número de pacientes con lesión medular que llegan a edades avanzadas, ha presentado un importante incremento también. Sin embargo, el aumento de las expectativas de vida de estos pacientes ha traído consigo una mayor incidencia de complicaciones tardías, que progresivamente comienzan a adquirir mayor relevancia durante la evolución posterior a la injuria medular, dado que implican mayor discapacidad para el afectado. Los autores de este trabajo analizan las principales complicaciones tardías de los lesionados medulares, correspondientes a las que afectan a los sistemas nervioso, músculo-esquelético y gastrointestinal

Paciente portador de meningoencefalocele occipital, disgenesia de corpo caloso, agenesia parcial de cerebelo, siringomielia e malformaçäo de Arnold chiari II / Patient with occipital meningoencephalocele, callous body dysgenesis, partial cerebellum agenesis, syringomyelia and defect of Arnold Chiari II

Os autores apresentam o relato do caso de uma criança portadora de meningoencefalocele occipital, disgenesia de corpo caloso, agenesia parcial de cerebelo, siringomielia e malformaçao de Arnold Chiari II. Realizam também uma revisao da literatura, analisando as manifestaçoes clínicas, o diagnóstico e o tratamento das patologias em questao.

Tratamento cirúrgico da siringomielia associada à malformaçäo de Chiari do tipo I / Surgical treatment of syringomyelia associated with Chiari I malformation

Säo apresentados os resultados do tratamento cirúrgico de 26 pacientes siringomiella associada à malformaçäo de Chiari do tipo I, confirmada pela ressonância magnética. A maior incidência da afecçäo ocorreu na terceira e quarta décadas. O tempo de duraçäo dos sintomas comprovou tratar-se de uma afecçäo de manifestaçäo clínica tardia e de evoluçäo lenta. Distúrbios da motricidade foram observados em todos os pacientes, ao passo que alteraçöes sensitivas estavam presentes em 80 por cento. Acometimento de nervos cranianos, quadro cerebelar, cefaléia e cifoescoliose ocorreram em pequeno número de casos. Em 7 pacientes foi observada impressäo basilar. A indicaçäo da cirurgia foi feita somente quando havia piora do quadro neurológico. Descompressäo da fossa craniana posterior e laminectomia das duas ou três primeiras vértebras cervicais foram praticadas em todos os pacientes. Foi colocado cateter de látex siliconizado, comunicando o III ventrículo com o espaço subaracnóideo da regiäo cervical, para garantir livre trânsito do l­qüido cefalorraquidiano no pós-operatório. Empregou-se enxerto de pericárdio bovino na dura-máter, a fim de se ampliar as dimensöes da fossa craniana posterior. A evoluçäo dos déficits neurológicos näo foi uniforme após a cirurgia. O déficit piramidal, a espasticidade e os distúrbios da marcha melhoraram em 87,5 por cento, 81,2 por cento e 78,6 por cento dos pacientes, respectivamente. As alteraçöes da sensibilidade e a amiotrofia tiveram remissäo parcial em apenas 11,7 por cento e 21 por cento dos pacientes, respectivamente. Estas observaçöes realçam a necessidade de indicaçäo cirúrgica mais precoce, quando estes déficits se agravarem rapidamente.

Asociación de esclerosis múltiple y siringohidromielia: presentación de dos casos / Multiple sclerosis and Siringohydromielia associated: two case report

Se describen dos casos de pacientes afectados de Esclerosis Múltiple (EM) asociada a Siringohidromielia (SHM). Se mencionan los datos clínicos, laboratorio, resultados de Resonancia Magnética (RM) de cerebro y médula espinal y Potenciales Evocados Multimodales (PEM), con los que se arribó al diagnóstico de EM definitiva y SHM. Los pacientes fueron evaluados de manera longitudinal, registrándose episodios de neuritis óptica, déficits motores y trastornos sensitivos, ataxia, signo de Lhermitte, mielitis transversa y trastornos esfinterianos, la evolución fue por brotes y remisiones y con buena respuesta a la terapia inmunosupresora. La RMN objetivó lesión desmielinizante del nervio óptico en un caso. Lo relevante fue que en un paciente la RMN de médula espinal fue normal en un inicio, apareciendo a los 17 meses posteriores una cavidad medular cervical desde C3 a C6. En el segundo caso se observó una cavidad medular entre D1 a D7. Los PEM estaban alterados en ambos casos. El análisis del LCR mostró en un caso incremento de las IgG con la presencia de bandas oligoclonales. La patogenia del desarrollo de SHM en pacientes con EM definitiva permanece oculta. Se provee información adicional sobre otra causa de SHM.